Polisitemia Vera

Polisitemia vera (PV) adalah kelainan myeloproliferatif kronik yang ditandai dengan peningkatan massa sel darah merah. Hiperviskositas ini akan menyebabkan beberapa pasien mengalami trombosis. Polisitemia vera harus dicurigai pada passien dengan peningkatan hemoglobin atau hematokrit, splenomegali, atau trombosis vena portal. Peningkatan massa sel darah merahlebih sering disebabkan oleh penyebab sekunder (seperti: perokok hebat, Penyakit pulmoner kronik, dan penyakit ginjal) dibandingkan polisitemia vera dan harus disingkirkan. Diagnosis dibuat menggunakan kriteria yang dikembangkan oleh Polycythemia Vera Study Group (PVSG); kriteria mayor meliputi peningkatan massa sel darah merah, saturasi oksigen normal, dan splenomegali. Pasien yang tidak diobati bisa bertahan enam sampai delapan belas bulan dimana pengobatan yang adekuat akan meningkatkan angka harapan hidup lebih dari 10 tahun. Pengobatan meliputi phlebotomy dengan tambahan myelosupressor berdasarkan pendekatan stratifikasi resiko. Agen myelosupressif meliputi interferon alfa-2b, anagrelide, dan aspirin. Direkomendasikan untuk dirujuk ke hematologist. 

PV adalah kelainan myeloproliferatif kronik yang ditandai dengan peningkatan RCM, atau eritrosit, yang akan mengakibatkan hiperviskositas dan peningkatan resiko terjadinya trombosis. Pasien akan mengeluh gatal setelah mandi, rasa nyeri seperti terbakar pada ekstremitas distal, gangguan gastrointestinal, atau keluhan nonspesifik seperti kelemahan, sakit kepala, atau pusing. Beberapa pasien lain terdiagnosa secara tidak sengaja setelah diketahui terjadi peningkatan hemoglobin dan atau peningkatan hematokrit pada hitung darah lengkap. 

Kebanyakan pasien yang terdiagnosa PV berkisar pada umur 60 tahun, walaupun penyakit ini dapat terjadi pada orang-orang dengan berbagai kelompok umur. PV lebih sering terjadi pada laki-laki. Beberapa penelitian menunjukkan insiden PV terjadi pada 2,3 per 100.000 orang per tahun. Oleh karena itu, dokter keluarga akan mendiagnosa PV paling tidak satu atau dua kali selama karirnya. Pasien yang tidak diobati bisa bertahan enam sampai delapan belas bulan dimana pengobatan yang adekuat akan meningkatkan angka harapan hidup lebih dari 10 tahun. 

Diagnosa 

PV harus dicurigai jika hemoglobin dan atau hematokrit meningkat (contoh, Hb lebih dari 18 gr/dl pada laki-laki kulit putih dan 16 gr/dl pada orang kulit hitam dan wanita; Ht lebih dari 52% pada laki-laki kulit putih dan 47 % pada orang kulit hitam dan wanita). PV juga harus dicurigai pada passien dengan trombosis vena portal dan splenomegali dengan atau tanpa trombositosis dan leukositosis. Gejala dan tanda lainnya dapat dilihat pada tabel 1. 

Dalam membuat diagnosa PV, dokter harus lebih dulu menyingkirkan eritrositosis sekunder. Sekali eritrositosis sekunder tersingkir diagnosa PV harus dibuat berdasrakan kriteria mayor dan kriteria minor yang dibuat oleh PVSG. Walaupun cara diagnosa terbaru telah dikembangkan, kriteria ini menjadi standar untuk mendiagnosa PV. 

Kriteria mayor meliputi peningkatan RCM, saturasi oksigen normal, dan adanya splenomegali. Tes RCM adalah studi kedokteran nuklir yang melibatkan infusi autologous sel darah merah radio-labeled yang diikuti dengan phlebotomi serial. Dokter harus merujuk pasien ke loboratorium spesialis untuk studi ini. 

Tabel 1. Gejala dan Tanda PV 

Lebih Sering

- Ht > 52% pada laki-laki kulit putih, > 47% pada laki-laki kulit hitam dan wanita. 

- Hb > 18 gr/dl pada laki-laki kulit putih, > 16 gr/dl pada laki-laki kulit hitam dan wanita. 

- Plethora 

- Gatal setelah Mandi 

- Splenomegali 

- Penurunan berat badan 

- Kelemahan 

- Sering berkeringat. 

Jarang 

- Epistaksis 

- Sindrom Budd-Chiari 

- Eritromelalgia 

- Gout 

- Perdarahan 

- Hepatomegali 

- Iskemik jari 

- Trombosis 

- Keluhan neurologik yang bersifat sementara 

- Nyeri dada atipikal 

Beberapa perubahan pada kriteria diagnosa PV telah pernah diajukan. Sebagai contoh adalah perubahan pada RCM yang biasanya dihitung dalam mm/Kg karena kurang tepat jika dipakai pada orang-orang dengan obesitas. ICSH telah merekomendasikan untuk menggunakan formula yang melibatkan BSA, BB, jenis kelamin, dan plasma volume.

Diagram Evaluasi pada pasien dengan PV

Klik gambar untuk memperbesar !

Penatalaksanaan

Tidak ada penatalaksanaan tunggal pada apsien dengan PV. Tujuan utama penatalaksanaan PV adalah untuk mencegah terjadinya trombosis. PVSG dan GISP (gruppo Italiano Studio Policitemia) menggunakan dua pendekatan untuk penatalaksaan PV. Yaitu flebotomi atau flebotomi + agen myelosupressif. Interferon alfa-2b masih dilakukan penelitian untuk digunakan dalam penatalaksanaan.

Berikut adalah beberapa agen myelosupressif yang digunakan dalam penatalaksanaan PV:

Klik untuk memperbesar !

Sumber: Polycythemia Vera, BRIAN J. STUART, LT, MC, USNR, and ANTHONY J. VIERA, LCDR, MC, USNR, Naval Hospital Jacksonville, Jacksonville, Florida. Am Fam Physician. 2004 May 1;69(9):2139-2144.