Alih Bahasa oleh:
Hendra Nopriansyah
04104705327
Dokter Muda Neurologi
FK UNSRI / RS dr. A.K Gani Palembang
Abstrak
Latar belakang sindrom pos polio adalah sekumpulan gejala kelemahan, atropi, nyeri, dan kelelahan otot yang tiba-tiba atau semakin meningkat yang terjadi beberapa tahun setelah menderita polio akut.
Tujuan untuk mempersiapkan criteria diagnostic untuk PPS dan untuk mengevaluasi terapi yang sudah ada.
Metode medline, EMBASE dan ISI database dicari. Kemudian consensus dalam grup dicapai setelah diskusi melalui email.
Kami merekomendasikan definisi Halsted sebagai criteria diagnostic. Supervise, senam aerobic, isokinetik dan isometric adalah cara yang aman dan efektif untuk mencegah penurunan fungsi pada pasien dengan kelemahan moderat. Latihan otot juga bisa meningkatkan kelelahan, lkelemahan dan nyeri otot. Latihan di cuacapanas dan olahraga air non-renang bisa sangat berguna. Latihan otot-otot pernafasan bisa meningkatkan fungsi pernafasan. Pengenalan gangguan pernafasan dan penanganan segera dapat mencegah atau memperlambat penurunan pernafasan lebih lanjut dan pernafasan bantu invasive. Latihan berkelompok follow-up teratur dan edukasi pasien dapat berguna untuk staus mental dan kebiasaan pasien. Beberapa studi control untuk penanganan telah selesai dilakukan, tetapi tidak ada efek terapetik yang dilaporkan untuk evaluasi. Untuk itu, perlu dilakukan studi untuk mengevaluasi efek latihan otot jangka panjang pada pasien PPS.
Tujuan
Tujuan studi ini adalah untuk mengembangkan definisi PPS dan mengevaluasi efektivitas terapi intervensi yang ada dan dijadikan dasar dalam tuntunan management pasien PPS
Latar Belakang
Banyak pasien mengalami kelemahan, atropi, kelelahan, dan nyeri otot beberapa tahun seteah menderita paralisis poliomyelitis. Jumlah penderita pernah dilaporkan oleh Raymond pada tahun 1857.
Iastilah PPS dikenalkan oleh halstead pada tahun 1985 untuk menjelaskan masalah langsung atau tidak langsung dari kecacatan yang terjadi beberapa tahun setelah episode akut polio. Criteria untuk PPS adalah sebagai berikut:
- 1. Ada riwayat menderita polio
- 2. Penyembuhan sebagian atau seluruh fungsi neurologis setelah episode akut polio.
- 3. Ada periode neurologis yang stabil minimal 15 tahun setelah episode akut polio.
- 4. 2 atau lebih gejala beikut pada saat periode stabil: kelelahan, kelemahan, nyeri, atropi otot, kehilangan fungsi dan intoleransi dingin.
- 5. Gejala tersebut tidak bisa dijelaskan secara kedokteran.
Halstead merevisi criteria tersebut pada tahun 1991 dan menambahkan kelemahan neurologis yang terjadi mendadak atau perlahan meningkat sebagai criteria penting untuk PPS dengan atau tanpa gejala penyerta.
Dalakas mendefinisi ulang penggunaan istilah PPS pada tahun 1995. Dia mengkombinasikan criteria PPMA yaitu atropi otot yang berlangsung minimal 15 tahun setelah infeksi akut polio dan gejala berikut: kelelehan, kelemahan, deformitas, dan ntyeri pada persendian. Istilah ketiga PPMD daperkenalkan pada tahun 1996 dengan criteria sebagai berikut.
1. Ada riwayat polio paralitik.
2. Gejala berikut timbul saat periode stabil selama minimal 15 tahun: kelemahan, kelelahan, atropi, dan nyeri otot.
3. Pemeriksaan neurologis yang kompatibel dengan polio; lesi LMN atau tidak ada reflex tendon; tidak ada kehilangan fungsi sesorik; penemuan kompatibel pada EMG dan/atau MRI
Gejala yang dilaporkan untuk PPS di setiap penjuru dunia sama. Kelemahan, kelelahan, atropi otot, kelelahan menyeluruh, dan kelehan setelah latihan, nyeri otot, fasikulasi, keram, intoleransi dingin, adalah yang terbanyak dilaporkan.
Prevalensi PPS telah dilaporkan 15-80% dari seluruh pasien dengan riwayat polio berdasarkan criteria dan studi populasi.
Untuk terapi simptomatis dan dan perbedaan klinis antara kelemahan otot stabil setelah polio dan PPS masih menjadi kendala. Sehingga masih menjadi perdebatan dalam consensus PPS baik untuk penggunaan klinis ataupun penelitian. Tiga definisi adalah dasar untuk prinsip eksklusi beberapa kasus penyebab deteriorasi dan gejala baru. Halstead mengklaim bahwa dua gejala berbeda seperti nyeri sendi dan intoleransi dingin cukup untuk mendiagnosa PPS tetapi redefinisi selanjutnya memasukkan kelemahan neurologis sebagai criteria penting dalam diagnosis PPS. Dalakas mengajukan pendekatan neuromuscular terfokus dimana atropi otot sebagai acuan diagnosis. Beberapa pasien mengeluhkan kelemahan otot yang terdeteksi secara klinis sebagai atropi otot akut. Penemuan ini bisa dikonfirmasikan dengan evaluasi isometric kekuatan otot dan CT-Scan. Atropi adalah fase akhir dari deteriorasi neuromuscular, dengan criteria ini pasien dengan deteriorasi fase awal bisa dieksklusi.
Kami menganjurkan penggunaan criteria EFNS sebagai dasar diagnose. Diagnosa PPS adalah diagnose ekslusi dengan tidak adanya test dan analisa spesifik untuk PPS, dan peranan penyelidikan adalah untuk menyingkirkan setiap penyebab yang mungking untuk gejala baru dan kemerosotan klinis.
Prinsip Neurofisiologi Klinis
Neurofisiologi klinis digunakan untuk empat tujuan. Pertama, untuk menegakkan diagnosa LMN tipikal yang terlibat. Kedua, untuk menyingkirkan penyebab lain. Ini adalah bagian dari definisi PPS dan tidak biasa digunakan untuk pasien yang diagnose awalnya harus direvisi. Ketiga, untuk menemukan kelainan syaraf dan otot yang sedang berlangsung seperti entrapments dan radikulopati. Keempat, untuk menilai kehilangan motor neuron. Ini tidak bisa dikuantifikasi secara klinis, karena kehilangan neuron bisa ditutupi oleh pertumbuhan syaraf dan hipertropi serat otot. Studi EMG makro menunjukkan bahwa kehilangan 50 % neuron mungkin menunjukkan gejala klinis normal.
Sutdi longitudinal dengan EMG makro, kehilangan neuron yang sedang berlangsung didemonstrasikan sebagai kecepatan degenerasi yang berlebihan disbanding usia normal. Kelemahan yang baru tampak ketika mekanisme kompensasi sudah tidak bisa berjalan, dan terjadi ketika unit potensial makro motor mencapai ukuran 20 kali dari yang normal.
Strategi Pencarian Data
Studi literature Pubmed, EMBASE, ISi, dan perpustakaan Cochrane dicari mulai tahun 1966 sampai 2004. Yang dicari adalah management, terapi, treatment, medicamentosa, fisioterapi dan intervensi dari PPS/post poliomyelitis/PPMA/PPMD/poliomyelitis.
Tidak ada meta analisis dari intervensi PPS saat pencarian database.
Data diklasifikasikan menurut level keilmuan mulai dari I-V. Rekomendasi diberi level A-C berdasarkan skema tuntunan EFNS. Walaupun yang tersedia hanya kelas IV tetapi consensus dibuat oleh satuan tugas yang memberi rekomendasi.
Kuisioner diagnose, management, dan perawatan pasien post-polio dijawab oleh beberapa anggota kelompok dari belanda, norwegia, polandia, swiss, dan inggris.
Hasil
Survey Nasional
tidak ada negara dalam satuan tugas ini yang mempunyai standar formal tersendiri diagnose dan terapi PPS. Standar yang digunakan adalah Halstead (swiss), borg(belanda), dan Daakas (Norwegia). Tidak ada pusat rujukan untuk PPS di negara-negara tersebut. Dokter spesialis yang terlibat adalah rehabilitasi medik, syaraf, fisiolog syaraf klinis, paru, dan ortopedi. Ahli syaraf dilibatkan dalam diagnosis sedangkan Rehabilitasi medik dalam management dan perawatan. Di Inggris, Pasien PPS dikelola oleh dokter umum yang kurang berhubungan dengan pelayanan kesehatan sekunder.
Intervensi Terapetik
Ach-I, steroid, dan amantadin
Efek piridostigmin pada PPS telah diselidiki di 4 studi dengan penekanan khusus pada kelelahan, kekuatan otot, dan kualitas hidup. Di pilot studi terbuka mengindikasikan efek positif pada kelelahan, tetapi tidak dikonfismasi dengan dua control uji acak double-blind menggunakan dosis harian piridostigmin. Horeman d.k.k peningkatan signifikan dari performa berjalan, tetapi perbedaan kekuatan otot quadriceps tidak signifikan seperti yang dilaporkan oleh Trojan d.k.k. Oleh karena itu, bukti dengan klasifikasi kelas I menunjukkan bahwa piridostigmin tidak efektif digunakan untuk management kelelahan dan kekuatan ototpada pasien PPS. Ada dua studi control placebo acak yang menyelidiki efek dari penggunaan rednison dosis tinggi (80 mg/hari) dan amantadin (200 mg/hari) pada kelemahan otot (prednisone) dan kelelahan (amantadin). Mereka mengikutkan sebagian kecil pasien dan hanya stein yang menggunakan kalkulasi statistic. Tidak ada efek signnifikan untuk kekuatan otot dan kelelahan pada studi kelas I.
Latihan Otot
Teleh diklaim bahwa penggunaan berlebihan otot dan latihan memeperburuk gejala PPS dan memprovokasi kehilangan kekuatan otot lebih lanjut. Kebanyakan pasien post-polio disarankan untuk tidak menggunakan otot bsecara berlebihan. Studi morfologi otot dan kapasitas oksidatif pada tibia anteriror mengindikasikan aktvitas otot tinggi saat berjalan dan menopang bert badan. Ketika ditelusuri ke depan, amplitude EMG MUP makro pada tibia anterior meningkat setelah 5 tahun, tidak ada perubahan amplitude MUP makro pada otot bisep brachii. Ini membuktikan proses denervasi dan reinnervasi pada otot tibia yang munkin karena aktivitas dan penggunanan harian yang tinggi dari otot kaki. Namun, tidak ada studi prospektif yang membandingkan peningkatan aktivitas otot dan tidak adanya aktivitas oto yang berhubungan dengan kehilangan kekuatan otot. Di lain pihak, pasien yang melporkan aktivitas fisik regular gejalanya berkurang dan fungsi otot yang lebih dibandingkan yang tdak beraktivitas. Satu studi acak melaporkan peningkatan signifikan pada kekuatan otot setelah program latihan selama 12 minggu dengan kontraksi isometric pada otot tangan. Stud non-acak dengan program latihan kurang dari 6 minggu sampai 6 bulan yang melibatkan isokinetik, isometric, dan daya tahan menunjukkan peningkatan isometric dan isokinetik kekuatan otot. Tidak ada komplikasi atau efek samping yang dilaporkan. Oleh karena itu, ada bukti kelas II dan III yang merekomendasikan program latihan untuk meningkatkan kekuatan otot pada pasien PPS. Efek jangka panjang dari program latihan otot tidak terdokumentasi dan tidak ada studi yang layak. Untuk pasien dengan penyakit kardiovaskular, satu studi control melaporkan peningkatan fitness kardiovaskular setelah program latihan menggunakan ergometer. Latihan aerobic mempunyai efek yang menguntungkan dalam konsumsi oksigen, ventilasi, kekuatan dan waktu latihan. Jalan aerobic dapat menghemat gerakan dan meningkatkan daya tahan tanpa meningkatkan kebugaran kardiovaskular. Ernstoff d.k.k melaporkan peningkatan performa kerja dengan jalan mereduksi HR selama latihan, oleh karena itu, latihan daya tahan nampaknya meningktakan kondisi kardiovaskular. Ini pentig untuk ditekankan bahwa istirahat di sela latihan bisa mencegah kemungkinan efek penggunaan yang berlebihan. Terapis harus menasehati pasien untuk teknik latihan dan istirahat di sela latihan. Banyak dari pasien yang berkontribusi dalam tudi ini berusia di bawah 60 tahun. Efek untuk merek yang lebih dari 60 tahun tidak terdokumentasi.
Satu studi control acak PPS dengan nyeri, kelemahan, dan kelelahan pada bahu mereka membandingkan efek latihan saja, latihan dengan kombinasi modifikasi gaya hidup, dan hanya modifikaasi gaya hidup. Semua grup mengalami peningkatan tetapi grup dengan latihan memiliki perbedaan yang signifikan. Akhir dari studi ini adalah kombinasi dari beberapa gejala. Studi lebih lanjut dibutuhkan untuk mengidentifikasi peningkatan gejala sebelum kesimpulan diajukan untuk modifikasi gaya hidup.
Treatment Panas dan Air
Anekdot dari pasien mengindikasikan efek positif dari panas dan terapi air terhadap berkurangnya nyeri dan kelelahan. Satu studi control acak melaporkan reduksi yang signifikan dari nyeri dan masalah kesehatan dan depresi pada dua kelompok setelah program latihan komplit. Di norwegia dan Tenerife. Tidak ada perbedaan signifikan pada tes berjalan yang terlihat. Kelompok yang meningkat kemampuan berjalannya ternyata berkurang kelelahan, depresi, dan masalah kesehatannya.
Latihan di air non-renang pada pasien PPS menunjukkan berkurangnya nyeri, meningkatnya kondisi kardiovaskular, dan meningktnya kesejahteraan hidup pada control, tetapi bukan studi acak. Sebuah studi intervie kualitatif mengindikasikan efek positif pada kepercayaan diri ketika latihan di air.
Bantuan pernafasan
Penurunan fungsi paru karena kelemahan otot pernafasan dan/atau deformitas dada mungkin terjadi pada pasien dengan riwayat polio. Pasien dengan deformitas dada mempunyai resiko tinggi terhadap hipoventilasi nocturnal. Dan gangguan bernafas saat tidur. Prevalensi dari ganggguan pernafasan masih tinggi pada pasien dengan ventilasi buatan pada fase akut. Nafas pendek adalah keluhan yang banyak diemukan pada pasien PPS. Tetapi tidak terlalu penting untuk gangguan pernafasan. Dua studi berbasis rumah sakit menunjukkan bahwa fungsi pernafasan normal pada pasien dengan keluhan nafas pendek. Dan kelebihan berat badan merupakan penyebab utama dari gejala ini. Ganggauan pernafasan dapat terjadi tanpa nafas pendek dan dapat timbul somnolen, sakit kepala pagi, dan kelelahan. Tidak adan studi acak yang mengevaluasi efek bantuan pernafasan. Laporan mengindikasikan bahwa bantuan pernafasan dapat menstabilisasi dan mencegah penurunan pernafasan lebih lanjut. Dan juga meningkatkan kapasitas latihan. Jika bantuan pernafasan invasive diperlukan, pasien PPS dengan trakeostomi dan ventilasi mekanik dilaporkan memiliki perbaikan meskipun mengalami beberapa kecacatan fisik. Untuk pasien yang menggunakan bantuan pernafasan intermitten, latihan otot pernafasan sangat diperlukan. Pencegahan seperti berhenti merokok, sangat diperlukan.
Gejala Bulbar
Kelemahan pada otot bulbar meyeabkan disfagia kelemahan berbicara, dan perubahan vocal dilaporkan pada beberapa pasien PPS. Laporan kasus mengindikasikan bahwa terapi wicara dan latihan otot laring berguna bagi pasien.
Kontrol BB, alat bantu, dan modifikasi gaya hidup.
Pentingnya penurunan BB, adaptasi dan alat bantu dan modifikasi gaya hidup sangat ditekankan. Bukti scientific untuk rekomendasi ini terbatas, tetapi ada consensus di grup kita yang menyatakan bahwa individu dengan kelemahan otot berhubunga dengan berkurangnya peningkatan BB, dan orthosis yang tepat, tongkat, dan kursi roda dapat memfasilitasi aktivitas harian. Berpartisipasi dalam program latihan otot dan latihan daya tahan akan, pada banyak kasus, bisa menurunkan berat badan tetapi tidak ada bukti bisa menuunkangejala. Pasien dengan BMI lebih dari 25 yang didefinisikan sebagai overweight tidak dilaporkan memiliki gejala yang lebih dibandingkan yang normal. Di lain pihak, peningkatan berat bada merupakan faktor prediktif untuk terjadinya PPS. Gangguan tidur adalah keluhan yang biasa terjadi pada pasien PPS dan dapat bercampur dengan obstruktif sleep apnea, kelelahan saat bangun, mengantuk sepanjang harridan hipoventilasi. Dapat diterima bahwa obesitas berhubungan dengan obstruktif sleep apneadan control berat badan sangat krusial untuk pasien ini. Jumlah pasien yang mendapat ventiasi mekanik karena obesitas meningkat. Dari perspektif ini, ada rasionalisasi untuk penurunan peningkatan BB.
Satu Pilot studi melaporkan bahwa perubahan logam penjepit pada orthoses bisa berguna dan meningkatkan kemampuan pada pasien polio dengan paresis baru. Analaisis biomekanik pola berjalan menunjukkan desain optimal orthoses dan peningkatan fungsi ekstremitas bawah.
Intervensi Edukasional
Kehilangan fungsi yang baru, peningkatan kecacatan dan halangan adalah yang biasa dikeluhkan oleh pasien Post-polio. Ini bisa menurunkan kesejahteraan dan bisa terjadi stress emosional. Training kelompok dengan pasien post polio yang lain, partisipan dan follow-up regular pada pasien post-polio bisa mencegah penurunan status mental dan member pengalaman positif. Penerimaan alat bantu, lingkungan, dan menghabiskan waktu untuk tugas harian bisa difasilitasi di rumah.
Rekomendasi
Level A
Sebagian kecil studi control untuk treatment spesifik pada pasien PPS sudah lengkap, tetapi tidak ada efek terapi definitive yang dilaporkan untuk dievaluasi.
Level B
Pengawasan latihan oto, isokinetik dan isometric aman dan efektif untuk mencegah penurunan kekuatan otot lebih lanjut pada kelemahan otot dan bisa menurunkan gejela kelemahan otot, kelelahan otot, dan nyeri pada pasien post-polio. Tidak ada studi evaluasi untuk efek latihan otot pada pasien dengan kelemahan otot yang parah dan efek jangka panjang latihan otot. Pencegahan penggunaan berlebihan otot bisa dilakukan dengan cara istirahat di sela latihan
Terapi panas dan air juga bisa bermanfaat
Level C
Pengenalan gangguan pernafasan dan pengenalan awal ventilasi bantuan non-invasif bisa mencegah atau menunda penururnan pernafasan lebih lanjut dan memerlukan bantuan pernafasan invasive.
Latihan otot pernafasan bisa meningkatkan fungsi pernafasan
Training kelompok follow up regular dan edikasi pasien bisa bermanfaat untuk status mental dan kesejahteraan pasien.
0 comments:
Posting Komentar